医学高级职称正高《神经内科学》模拟试卷一

参考答案 ABCDE

参考答案 ABCD

参考答案 CE

参考答案 BE

参考答案 ABC

参考答案 AC

参考答案 ABCE

参考答案 ACE

参考答案 ABCDE

参考答案 B

参考答案 A

参考答案 E

参考答案 E

参考答案 D

参考答案 A

参考答案 D

参考答案 C

参考答案 B

参考答案 E

参考答案 E

参考答案 C

参考答案 E

参考答案 C

参考答案 D

参考答案 A

参考答案 B

参考答案 D

参考答案 E

参考答案 D

参考答案 D

参考答案 E

参考答案 A

参考答案 D

参考答案 D

参考答案 D

参考答案 E

参考答案 D

参考答案 A

参考答案 C

参考答案 C

参考答案 D

参考答案 D

参考答案 E

参考答案 B

参考答案 C

解析：1.左旋多巴的副作用：消化道反应、异动症、开关现象2.帕金森病纹状体多巴胺能神经元减少3.维生素B在外周分解左旋多巴4.该病为黑质变性疾病

参考答案 A

解析：1.左旋多巴的副作用：消化道反应、异动症、开关现象2.帕金森病纹状体多巴胺能神经元减少3.维生素B在外周分解左旋多巴4.该病为黑质变性疾病

参考答案 B

解析：1.左旋多巴的副作用：消化道反应、异动症、开关现象2.帕金森病纹状体多巴胺能神经元减少3.维生素B在外周分解左旋多巴4.该病为黑质变性疾病

参考答案 C

解析：1.左旋多巴的副作用：消化道反应、异动症、开关现象2.帕金森病纹状体多巴胺能神经元减少3.维生素B在外周分解左旋多巴4.该病为黑质变性疾病

参考答案 B

参考答案 C

参考答案 B

参考答案 B

解析：1.患者双下肢无力，T以下痛觉丧失，小便障碍，双上肢感觉、运动正常，考虑病变定位胸髓；压颈试验通畅，考虑病灶位于髓内。2.行MRI检查明确病灶的位置、大小、是否强化等；诱发电位可以发现亚临床病灶；OB鉴别MS;抗AQP-4抗体鉴别NMO；脊髓血管造影明确脊髓血管病变。3.图143右侧头臂干造影和图144锁骨下动脉造影未见脊髓前动脉显影。4.突发病变节段神经根痛，短时间内出现病变水平以下弛缓性瘫痪和分离性感觉障碍，早期大小便障碍，结合既往病史，考虑脊髓前动脉综合征。5.脊髓前动脉综合征以血管病变为主者，早期可行溶栓、抗凝、降纤治疗，辅以神经保护药，积极进行康复锻炼。激素冲击治疗主要用于急性脊髓炎、NMO等；干扰素-β主要用于MS的治疗。

参考答案 ABCDEF

解析：1.患者双下肢无力，T以下痛觉丧失，小便障碍，双上肢感觉、运动正常，考虑病变定位胸髓；压颈试验通畅，考虑病灶位于髓内。2.行MRI检查明确病灶的位置、大小、是否强化等；诱发电位可以发现亚临床病灶；OB鉴别MS;抗AQP-4抗体鉴别NMO；脊髓血管造影明确脊髓血管病变。3.图143右侧头臂干造影和图144锁骨下动脉造影未见脊髓前动脉显影。4.突发病变节段神经根痛，短时间内出现病变水平以下弛缓性瘫痪和分离性感觉障碍，早期大小便障碍，结合既往病史，考虑脊髓前动脉综合征。5.脊髓前动脉综合征以血管病变为主者，早期可行溶栓、抗凝、降纤治疗，辅以神经保护药，积极进行康复锻炼。激素冲击治疗主要用于急性脊髓炎、NMO等；干扰素-β主要用于MS的治疗。

参考答案 B

解析：1.患者双下肢无力，T以下痛觉丧失，小便障碍，双上肢感觉、运动正常，考虑病变定位胸髓；压颈试验通畅，考虑病灶位于髓内。2.行MRI检查明确病灶的位置、大小、是否强化等；诱发电位可以发现亚临床病灶；OB鉴别MS;抗AQP-4抗体鉴别NMO；脊髓血管造影明确脊髓血管病变。3.图143右侧头臂干造影和图144锁骨下动脉造影未见脊髓前动脉显影。4.突发病变节段神经根痛，短时间内出现病变水平以下弛缓性瘫痪和分离性感觉障碍，早期大小便障碍，结合既往病史，考虑脊髓前动脉综合征。5.脊髓前动脉综合征以血管病变为主者，早期可行溶栓、抗凝、降纤治疗，辅以神经保护药，积极进行康复锻炼。激素冲击治疗主要用于急性脊髓炎、NMO等；干扰素-β主要用于MS的治疗。

参考答案 B

解析：1.患者双下肢无力，T以下痛觉丧失，小便障碍，双上肢感觉、运动正常，考虑病变定位胸髓；压颈试验通畅，考虑病灶位于髓内。2.行MRI检查明确病灶的位置、大小、是否强化等；诱发电位可以发现亚临床病灶；OB鉴别MS;抗AQP-4抗体鉴别NMO；脊髓血管造影明确脊髓血管病变。3.图143右侧头臂干造影和图144锁骨下动脉造影未见脊髓前动脉显影。4.突发病变节段神经根痛，短时间内出现病变水平以下弛缓性瘫痪和分离性感觉障碍，早期大小便障碍，结合既往病史，考虑脊髓前动脉综合征。5.脊髓前动脉综合征以血管病变为主者，早期可行溶栓、抗凝、降纤治疗，辅以神经保护药，积极进行康复锻炼。激素冲击治疗主要用于急性脊髓炎、NMO等；干扰素-β主要用于MS的治疗。

参考答案 CD

解析：1.患者双下肢无力，T以下痛觉丧失，小便障碍，双上肢感觉、运动正常，考虑病变定位胸髓；压颈试验通畅，考虑病灶位于髓内。2.行MRI检查明确病灶的位置、大小、是否强化等；诱发电位可以发现亚临床病灶；OB鉴别MS;抗AQP-4抗体鉴别NMO；脊髓血管造影明确脊髓血管病变。3.图143右侧头臂干造影和图144锁骨下动脉造影未见脊髓前动脉显影。4.突发病变节段神经根痛，短时间内出现病变水平以下弛缓性瘫痪和分离性感觉障碍，早期大小便障碍，结合既往病史，考虑脊髓前动脉综合征。5.脊髓前动脉综合征以血管病变为主者，早期可行溶栓、抗凝、降纤治疗，辅以神经保护药，积极进行康复锻炼。激素冲击治疗主要用于急性脊髓炎、NMO等；干扰素-β主要用于MS的治疗。

参考答案 ABEG

参考答案 ABCDEFG

参考答案 ADF

参考答案 CDEG

参考答案 CDEFG

参考答案 B

解析：1.感觉平面在T水平以下，双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现，提示颈膨大以下锥体束损害，故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状，症状进展无远端向近端发展情况，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，故病灶定位于髓内。2.颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等，诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶，血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物，有助于NMO的诊断，脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。4.此患者发病2次，第1次病变在胸髓，第1次病变在右侧视神经及颈髓，颈髓病灶大于3个脊柱节段，血清AQP-4抗体阳性，脑脊液OB阴性，均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似，但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关，但无相应的临床表现。5.激素冲击治疗是NMO的一线治疗，若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染，无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现，故不必用华法林。6.目前认为，NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物，用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果，近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。

参考答案 ABCDEFG

解析：1.感觉平面在T水平以下，双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现，提示颈膨大以下锥体束损害，故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状，症状进展无远端向近端发展情况，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，故病灶定位于髓内。2.颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等，诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶，血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物，有助于NMO的诊断，脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。4.此患者发病2次，第1次病变在胸髓，第1次病变在右侧视神经及颈髓，颈髓病灶大于3个脊柱节段，血清AQP-4抗体阳性，脑脊液OB阴性，均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似，但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关，但无相应的临床表现。5.激素冲击治疗是NMO的一线治疗，若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染，无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现，故不必用华法林。6.目前认为，NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物，用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果，近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。

参考答案 ABEF

解析：1.感觉平面在T水平以下，双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现，提示颈膨大以下锥体束损害，故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状，症状进展无远端向近端发展情况，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，故病灶定位于髓内。2.颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等，诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶，血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物，有助于NMO的诊断，脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。4.此患者发病2次，第1次病变在胸髓，第1次病变在右侧视神经及颈髓，颈髓病灶大于3个脊柱节段，血清AQP-4抗体阳性，脑脊液OB阴性，均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似，但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关，但无相应的临床表现。5.激素冲击治疗是NMO的一线治疗，若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染，无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现，故不必用华法林。6.目前认为，NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物，用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果，近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。

参考答案 A

解析：1.感觉平面在T水平以下，双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现，提示颈膨大以下锥体束损害，故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状，症状进展无远端向近端发展情况，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，故病灶定位于髓内。2.颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等，诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶，血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物，有助于NMO的诊断，脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。4.此患者发病2次，第1次病变在胸髓，第1次病变在右侧视神经及颈髓，颈髓病灶大于3个脊柱节段，血清AQP-4抗体阳性，脑脊液OB阴性，均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似，但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关，但无相应的临床表现。5.激素冲击治疗是NMO的一线治疗，若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染，无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现，故不必用华法林。6.目前认为，NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物，用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果，近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。

参考答案 DF

解析：1.感觉平面在T水平以下，双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现，提示颈膨大以下锥体束损害，故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状，症状进展无远端向近端发展情况，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，故病灶定位于髓内。2.颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等，诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶，血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物，有助于NMO的诊断，脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。4.此患者发病2次，第1次病变在胸髓，第1次病变在右侧视神经及颈髓，颈髓病灶大于3个脊柱节段，血清AQP-4抗体阳性，脑脊液OB阴性，均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似，但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关，但无相应的临床表现。5.激素冲击治疗是NMO的一线治疗，若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染，无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现，故不必用华法林。6.目前认为，NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物，用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果，近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。

参考答案 ABEF

解析：1.感觉平面在T水平以下，双上肢肌力正常而双下肢呈上运动神经元损害表现，提示颈膨大以下锥体束损害，故病变定位于胸髓。患者无神经根刺激症状，症状进展无远端向近端发展情况，奎肯试验提示蛛网膜下腔通畅，故病灶定位于髓内。2.颅脑、颈、胸MRI检查主要明确病灶的部位、病灶活动性、亚临床病灶等，诱发电位检查也有助于定位神经损伤且有助于发现亚临床病灶，血清抗AQP-4抗体是NMO的特异性标志物，有助于NMO的诊断，脑脊液OB检查对MS诊断有帮助。4.此患者发病2次，第1次病变在胸髓，第1次病变在右侧视神经及颈髓，颈髓病灶大于3个脊柱节段，血清AQP-4抗体阳性，脑脊液OB阴性，均支持NMO的诊断。从临床病程、影像所见等均不支持脊髓肿瘤、脊髓梗死、脊髓出血。尽管病程与MS相似，但影像所见及免疫学检查结果不支持。血清SSA阳性与干燥综合征有关，但无相应的临床表现。5.激素冲击治疗是NMO的一线治疗，若治疗效果不佳或病情进展可加用血浆置换。干扰素-β是预防MS复发的一线治疗药物。环磷酰胺可用于NMO预防复发的治疗。如果没有合并感染，无须使用抗生素治疗。患者没有DVT的表现，故不必用华法林。6.目前认为，NMO与MS在免疫治疗方面有所差异。干扰素-β及醋酸格拉替雷是循证医学推荐用于预防MS的药物，用于NMO治疗的疗效不肯定。常用免疫抑制药硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺对预防NMO及MS有一定效果，近来发现利妥昔单抗对NMO有较好疗效。

参考答案 ACDEFG

参考答案 AD

参考答案 F

参考答案 D

参考答案 BEF

参考答案 CD

参考答案 E

参考答案 BCE

参考答案 BC

参考答案 E

参考答案 ABCDE

参考答案 A

参考答案 ACE

参考答案 EGH

解析：1.中年女性患者，病程2年，主要表现为双下肢肌无力，于休息后可减轻，须考虑A、B、C、D备选答案。因患者急性起病，上呼吸道感染为诱因，主要表现为近端肌无力，故须考虑F。因患者症状无遇冷加重情况，可除外E;无短暂用力后肌力增强情况，可除外G;无肌萎缩或肌肥大，可除外H。2.寄生虫全套检查阴性，故可忽略选项F。3.选项A有助于诊断线粒体病，选项B有助于诊断糖原贮积症，选项E有助于诊断脂肪代谢性肌病，选项F有助于遗传性、代谢性及炎症性肌肉疾病的诊断。5.脂质贮积性肌病是由于肌肉内长链脂肪酸代谢异常，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。B选项肌电图多为肌源性损害，有时可伴有神经源性损害。C选项肉碱缺乏见于肉毒碱缺乏综合征，包括原发性肌肉或系统性肉毒碱缺乏，以及继发性肉毒碱缺乏如戊二酸尿症1型。D选项多数患者（如本患者）表现为肌纤维内脂滴增加，MGT染色出现破碎红纤维是线粒体肌病特点。E选项是脂质贮积病的电镜表现。F选项脂质贮积病可见肝细胞、肾上皮细胞、心肌纤维和外周血白细胞脂肪聚集。6.A、B选项目的是减少摄入、避免脂肪在肌肉沉积，从而控制疾病进展。C、D、E选项依据是脂质贮积病为长链脂肪代谢异常，须避免进食长链脂肪；肉碱缺乏综合征患者除进食中链脂肪酸外，尚须补充肉碱。F选项依据是糖皮质激素对肉碱缺乏综合征治疗有效，但维生素B仅对多个酰基转移辅酶A脱氢酶缺乏症有效。糖皮质激素可通过增加线粒体膜对脂肪酸的通透性和激活肌肉内三酰甘油脂肪酶以加速脂肪酸分解。

参考答案 ABCDE

解析：1.中年女性患者，病程2年，主要表现为双下肢肌无力，于休息后可减轻，须考虑A、B、C、D备选答案。因患者急性起病，上呼吸道感染为诱因，主要表现为近端肌无力，故须考虑F。因患者症状无遇冷加重情况，可除外E;无短暂用力后肌力增强情况，可除外G;无肌萎缩或肌肥大，可除外H。2.寄生虫全套检查阴性，故可忽略选项F。3.选项A有助于诊断线粒体病，选项B有助于诊断糖原贮积症，选项E有助于诊断脂肪代谢性肌病，选项F有助于遗传性、代谢性及炎症性肌肉疾病的诊断。5.脂质贮积性肌病是由于肌肉内长链脂肪酸代谢异常，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。B选项肌电图多为肌源性损害，有时可伴有神经源性损害。C选项肉碱缺乏见于肉毒碱缺乏综合征，包括原发性肌肉或系统性肉毒碱缺乏，以及继发性肉毒碱缺乏如戊二酸尿症1型。D选项多数患者（如本患者）表现为肌纤维内脂滴增加，MGT染色出现破碎红纤维是线粒体肌病特点。E选项是脂质贮积病的电镜表现。F选项脂质贮积病可见肝细胞、肾上皮细胞、心肌纤维和外周血白细胞脂肪聚集。6.A、B选项目的是减少摄入、避免脂肪在肌肉沉积，从而控制疾病进展。C、D、E选项依据是脂质贮积病为长链脂肪代谢异常，须避免进食长链脂肪；肉碱缺乏综合征患者除进食中链脂肪酸外，尚须补充肉碱。F选项依据是糖皮质激素对肉碱缺乏综合征治疗有效，但维生素B仅对多个酰基转移辅酶A脱氢酶缺乏症有效。糖皮质激素可通过增加线粒体膜对脂肪酸的通透性和激活肌肉内三酰甘油脂肪酶以加速脂肪酸分解。

参考答案 ABCDEF

解析：1.中年女性患者，病程2年，主要表现为双下肢肌无力，于休息后可减轻，须考虑A、B、C、D备选答案。因患者急性起病，上呼吸道感染为诱因，主要表现为近端肌无力，故须考虑F。因患者症状无遇冷加重情况，可除外E;无短暂用力后肌力增强情况，可除外G;无肌萎缩或肌肥大，可除外H。2.寄生虫全套检查阴性，故可忽略选项F。3.选项A有助于诊断线粒体病，选项B有助于诊断糖原贮积症，选项E有助于诊断脂肪代谢性肌病，选项F有助于遗传性、代谢性及炎症性肌肉疾病的诊断。5.脂质贮积性肌病是由于肌肉内长链脂肪酸代谢异常，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。B选项肌电图多为肌源性损害，有时可伴有神经源性损害。C选项肉碱缺乏见于肉毒碱缺乏综合征，包括原发性肌肉或系统性肉毒碱缺乏，以及继发性肉毒碱缺乏如戊二酸尿症1型。D选项多数患者（如本患者）表现为肌纤维内脂滴增加，MGT染色出现破碎红纤维是线粒体肌病特点。E选项是脂质贮积病的电镜表现。F选项脂质贮积病可见肝细胞、肾上皮细胞、心肌纤维和外周血白细胞脂肪聚集。6.A、B选项目的是减少摄入、避免脂肪在肌肉沉积，从而控制疾病进展。C、D、E选项依据是脂质贮积病为长链脂肪代谢异常，须避免进食长链脂肪；肉碱缺乏综合征患者除进食中链脂肪酸外，尚须补充肉碱。F选项依据是糖皮质激素对肉碱缺乏综合征治疗有效，但维生素B仅对多个酰基转移辅酶A脱氢酶缺乏症有效。糖皮质激素可通过增加线粒体膜对脂肪酸的通透性和激活肌肉内三酰甘油脂肪酶以加速脂肪酸分解。

参考答案 C

解析：1.中年女性患者，病程2年，主要表现为双下肢肌无力，于休息后可减轻，须考虑A、B、C、D备选答案。因患者急性起病，上呼吸道感染为诱因，主要表现为近端肌无力，故须考虑F。因患者症状无遇冷加重情况，可除外E;无短暂用力后肌力增强情况，可除外G;无肌萎缩或肌肥大，可除外H。2.寄生虫全套检查阴性，故可忽略选项F。3.选项A有助于诊断线粒体病，选项B有助于诊断糖原贮积症，选项E有助于诊断脂肪代谢性肌病，选项F有助于遗传性、代谢性及炎症性肌肉疾病的诊断。5.脂质贮积性肌病是由于肌肉内长链脂肪酸代谢异常，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。B选项肌电图多为肌源性损害，有时可伴有神经源性损害。C选项肉碱缺乏见于肉毒碱缺乏综合征，包括原发性肌肉或系统性肉毒碱缺乏，以及继发性肉毒碱缺乏如戊二酸尿症1型。D选项多数患者（如本患者）表现为肌纤维内脂滴增加，MGT染色出现破碎红纤维是线粒体肌病特点。E选项是脂质贮积病的电镜表现。F选项脂质贮积病可见肝细胞、肾上皮细胞、心肌纤维和外周血白细胞脂肪聚集。6.A、B选项目的是减少摄入、避免脂肪在肌肉沉积，从而控制疾病进展。C、D、E选项依据是脂质贮积病为长链脂肪代谢异常，须避免进食长链脂肪；肉碱缺乏综合征患者除进食中链脂肪酸外，尚须补充肉碱。F选项依据是糖皮质激素对肉碱缺乏综合征治疗有效，但维生素B仅对多个酰基转移辅酶A脱氢酶缺乏症有效。糖皮质激素可通过增加线粒体膜对脂肪酸的通透性和激活肌肉内三酰甘油脂肪酶以加速脂肪酸分解。

参考答案 ABCEF

解析：1.中年女性患者，病程2年，主要表现为双下肢肌无力，于休息后可减轻，须考虑A、B、C、D备选答案。因患者急性起病，上呼吸道感染为诱因，主要表现为近端肌无力，故须考虑F。因患者症状无遇冷加重情况，可除外E;无短暂用力后肌力增强情况，可除外G;无肌萎缩或肌肥大，可除外H。2.寄生虫全套检查阴性，故可忽略选项F。3.选项A有助于诊断线粒体病，选项B有助于诊断糖原贮积症，选项E有助于诊断脂肪代谢性肌病，选项F有助于遗传性、代谢性及炎症性肌肉疾病的诊断。5.脂质贮积性肌病是由于肌肉内长链脂肪酸代谢异常，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。B选项肌电图多为肌源性损害，有时可伴有神经源性损害。C选项肉碱缺乏见于肉毒碱缺乏综合征，包括原发性肌肉或系统性肉毒碱缺乏，以及继发性肉毒碱缺乏如戊二酸尿症1型。D选项多数患者（如本患者）表现为肌纤维内脂滴增加，MGT染色出现破碎红纤维是线粒体肌病特点。E选项是脂质贮积病的电镜表现。F选项脂质贮积病可见肝细胞、肾上皮细胞、心肌纤维和外周血白细胞脂肪聚集。6.A、B选项目的是减少摄入、避免脂肪在肌肉沉积，从而控制疾病进展。C、D、E选项依据是脂质贮积病为长链脂肪代谢异常，须避免进食长链脂肪；肉碱缺乏综合征患者除进食中链脂肪酸外，尚须补充肉碱。F选项依据是糖皮质激素对肉碱缺乏综合征治疗有效，但维生素B仅对多个酰基转移辅酶A脱氢酶缺乏症有效。糖皮质激素可通过增加线粒体膜对脂肪酸的通透性和激活肌肉内三酰甘油脂肪酶以加速脂肪酸分解。

参考答案 CF

解析：1.中年女性患者，病程2年，主要表现为双下肢肌无力，于休息后可减轻，须考虑A、B、C、D备选答案。因患者急性起病，上呼吸道感染为诱因，主要表现为近端肌无力，故须考虑F。因患者症状无遇冷加重情况，可除外E;无短暂用力后肌力增强情况，可除外G;无肌萎缩或肌肥大，可除外H。2.寄生虫全套检查阴性，故可忽略选项F。3.选项A有助于诊断线粒体病，选项B有助于诊断糖原贮积症，选项E有助于诊断脂肪代谢性肌病，选项F有助于遗传性、代谢性及炎症性肌肉疾病的诊断。5.脂质贮积性肌病是由于肌肉内长链脂肪酸代谢异常，导致大量脂质沉积在肌纤维中而引起的一组骨骼肌疾病。B选项肌电图多为肌源性损害，有时可伴有神经源性损害。C选项肉碱缺乏见于肉毒碱缺乏综合征，包括原发性肌肉或系统性肉毒碱缺乏，以及继发性肉毒碱缺乏如戊二酸尿症1型。D选项多数患者（如本患者）表现为肌纤维内脂滴增加，MGT染色出现破碎红纤维是线粒体肌病特点。E选项是脂质贮积病的电镜表现。F选项脂质贮积病可见肝细胞、肾上皮细胞、心肌纤维和外周血白细胞脂肪聚集。6.A、B选项目的是减少摄入、避免脂肪在肌肉沉积，从而控制疾病进展。C、D、E选项依据是脂质贮积病为长链脂肪代谢异常，须避免进食长链脂肪；肉碱缺乏综合征患者除进食中链脂肪酸外，尚须补充肉碱。F选项依据是糖皮质激素对肉碱缺乏综合征治疗有效，但维生素B仅对多个酰基转移辅酶A脱氢酶缺乏症有效。糖皮质激素可通过增加线粒体膜对脂肪酸的通透性和激活肌肉内三酰甘油脂肪酶以加速脂肪酸分解。

参考答案 ABCF

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 ABCE

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 BCDEF

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 D

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 D

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 D

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 BC

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 CD

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 CDE

解析：1.D选项，患者龙贝格征阳性，可以是小脑问题，也可以是本体感觉障碍。由于在做跟膝胫试验时，患者一般缺少视觉的帮助，因此即便是本体感觉障碍，跟膝胫试验也可以表现为阳性，但是让患者注视下肢再做跟膝胫试验会比较稳准。该选项没有分清是小脑问题还是本体感觉障碍，因此不能得出定位于小脑的结论。E选项，上述体征可以用后索病变解释，没有小脑病变的依据。2.D选项，脊髓空洞症一般表现为节段性分离性感觉障碍，上肢或手部肌肉萎缩等症状，不会出现脊髓后侧索伴周围神经病的体征，故可以暂不考虑。F选项，不应出现锥体束征。3.根据上题考虑的诊断做相应的检查。4.临床上有时体征与影像学表现不完全一致。8.C、D选项，由于血维生素B、叶酸水平波动情况比较大，例如在疾病早期应用维生素B和叶酸治疗后，患者血中的B和叶酸水平就会升高，因此在临床怀疑是亚急性联合变性时，不能完全依靠血中的维生素B和叶酸水平做出诊断。9.考虑该患者血清抗内因子抗体(+)，为胃肠道吸收障碍者，故应选用肠外途径补充维生素B，通常为肌内注射。早期诊断并及时治疗是改善神经系统损害的关键，如能在起病3个月内积极治疗，神经系统症状可基本恢复正常，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗的神经系统症状会持续加重，甚至死亡。该患者病史10个月，即使积极治疗也很可能会遗留神经功能障碍。

参考答案 ABCDF

解析：1.患者在长期大量饮酒基础上出现黑粪、意识障碍，首先须完善血常规及血生化、血氨、凝血功能、腹部超声、颅脑MRI、脑电图检查，因患者无发热、头痛症状，中枢神经系统感染可能性不大，腰椎穿刺检查暂时不考虑。2.根据病史及辅助检查结果，可以诊断为酒精性肝硬化、上消化道出血、肝性脑病、腹腔积液、脾功能亢进，颅内感染暂时不考虑。3.长期禁食蛋白质虽能防止血氨升高，但可使患者营养状况恶化，加重肝损伤，增加死亡风险；建议急性期数日内禁食蛋白质，清醒后逐渐增加蛋白质摄入量。4.肝性脑病的临床分期见下表。5.肝性脑病的常见诱因包括：摄入蛋白类食物过多，消化道大出血、感染、电解质紊乱、大量放腹腔积液、便秘、低血糖、使用镇静药；此患者最可能的诱因首先考虑消化道出血。

参考答案 ABCDE

解析：1.患者在长期大量饮酒基础上出现黑粪、意识障碍，首先须完善血常规及血生化、血氨、凝血功能、腹部超声、颅脑MRI、脑电图检查，因患者无发热、头痛症状，中枢神经系统感染可能性不大，腰椎穿刺检查暂时不考虑。2.根据病史及辅助检查结果，可以诊断为酒精性肝硬化、上消化道出血、肝性脑病、腹腔积液、脾功能亢进，颅内感染暂时不考虑。3.长期禁食蛋白质虽能防止血氨升高，但可使患者营养状况恶化，加重肝损伤，增加死亡风险；建议急性期数日内禁食蛋白质，清醒后逐渐增加蛋白质摄入量。4.肝性脑病的临床分期见下表。5.肝性脑病的常见诱因包括：摄入蛋白类食物过多，消化道大出血、感染、电解质紊乱、大量放腹腔积液、便秘、低血糖、使用镇静药；此患者最可能的诱因首先考虑消化道出血。

参考答案 ABCEF

解析：1.患者在长期大量饮酒基础上出现黑粪、意识障碍，首先须完善血常规及血生化、血氨、凝血功能、腹部超声、颅脑MRI、脑电图检查，因患者无发热、头痛症状，中枢神经系统感染可能性不大，腰椎穿刺检查暂时不考虑。2.根据病史及辅助检查结果，可以诊断为酒精性肝硬化、上消化道出血、肝性脑病、腹腔积液、脾功能亢进，颅内感染暂时不考虑。3.长期禁食蛋白质虽能防止血氨升高，但可使患者营养状况恶化，加重肝损伤，增加死亡风险；建议急性期数日内禁食蛋白质，清醒后逐渐增加蛋白质摄入量。4.肝性脑病的临床分期见下表。5.肝性脑病的常见诱因包括：摄入蛋白类食物过多，消化道大出血、感染、电解质紊乱、大量放腹腔积液、便秘、低血糖、使用镇静药；此患者最可能的诱因首先考虑消化道出血。

参考答案 B

解析：1.患者在长期大量饮酒基础上出现黑粪、意识障碍，首先须完善血常规及血生化、血氨、凝血功能、腹部超声、颅脑MRI、脑电图检查，因患者无发热、头痛症状，中枢神经系统感染可能性不大，腰椎穿刺检查暂时不考虑。2.根据病史及辅助检查结果，可以诊断为酒精性肝硬化、上消化道出血、肝性脑病、腹腔积液、脾功能亢进，颅内感染暂时不考虑。3.长期禁食蛋白质虽能防止血氨升高，但可使患者营养状况恶化，加重肝损伤，增加死亡风险；建议急性期数日内禁食蛋白质，清醒后逐渐增加蛋白质摄入量。4.肝性脑病的临床分期见下表。5.肝性脑病的常见诱因包括：摄入蛋白类食物过多，消化道大出血、感染、电解质紊乱、大量放腹腔积液、便秘、低血糖、使用镇静药；此患者最可能的诱因首先考虑消化道出血。

参考答案 C

解析：1.患者在长期大量饮酒基础上出现黑粪、意识障碍，首先须完善血常规及血生化、血氨、凝血功能、腹部超声、颅脑MRI、脑电图检查，因患者无发热、头痛症状，中枢神经系统感染可能性不大，腰椎穿刺检查暂时不考虑。2.根据病史及辅助检查结果，可以诊断为酒精性肝硬化、上消化道出血、肝性脑病、腹腔积液、脾功能亢进，颅内感染暂时不考虑。3.长期禁食蛋白质虽能防止血氨升高，但可使患者营养状况恶化，加重肝损伤，增加死亡风险；建议急性期数日内禁食蛋白质，清醒后逐渐增加蛋白质摄入量。4.肝性脑病的临床分期见下表。5.肝性脑病的常见诱因包括：摄入蛋白类食物过多，消化道大出血、感染、电解质紊乱、大量放腹腔积液、便秘、低血糖、使用镇静药；此患者最可能的诱因首先考虑消化道出血。