副高卫生职称《胸心外科学》模拟试卷三
一、单项选择题
以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
1.
Stanford A型主动脉夹层原发破口最常见的部位是（ ）
参考答案A
解析
2.
下列先天性心脏畸形在超声心动图和心血管造影检查中可发现"鹅颈样改变"的是（ ）
参考答案C
解析
3.
法洛四联症紫绀程度与下述关系最大的是（ ）
参考答案A
解析
4.
在Ebstein畸形中，下降最明显的点多位于（ ）
参考答案D
解析
5.
主一肺动脉间隔缺损手术时机为（ ）
参考答案A
解析
6.
完全型肺静脉异位引流最常见的类型是（ ）
参考答案A
解析
7.
左心发育不良综合征术前处理的首要原则是（ ）
- A.增加肺血流
- B.增加体循环血流
- C.维持体肺血流平衡
- D.降低肺循环阻力
- E.尽可能提高患儿末梢SaO
参考答案C
解析
8.
关于大动脉转换术（Switch术）的指征，以下正确的是（ ）
参考答案C
解析
9.
临床上，以下复杂先天性心脏病最为罕见的是（ ）
参考答案D
解析
10.
冠状动脉异常起源是一种较为少见的先天性心脏病，其临床上最为常见的类型是（ ）
参考答案B
解析
11.
按照Carpentier对二尖瓣病变的分类，风湿性二尖瓣狭窄属于（ ）
参考答案D
解析
12.
下列关于主动脉壁组织学的说法错误的是（ ）
参考答案E
解析
13.
按照Ishimaru提出的分区方法，Stanford B型主动脉夹层最常见的原发破口位置位于（ ）
参考答案D
解析
14.
慢性缩窄性心包炎最常累及的部位是（ ）
参考答案B
解析
15.
对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是（ ）
参考答案D
解析
16.
心房分隔包括（ ）
参考答案D
解析
17.
室间隔完整的肺动脉闭锁下述只能行单心室矫治的是（ ）
参考答案D
解析
18.
Reed法二尖瓣成形术适用于（ ）
参考答案E
解析
19.
主动脉窦瘤最常见破裂入的心腔是（ ）
参考答案A
解析
20.
永存动脉干患者左、右肺动脉起源最常见的类型是（ ）
参考答案C
解析
21.
单心室最常见的解剖类型是（ ）
参考答案B
解析
22.
以下不是主动脉夹层的可能病因的有（ ）
参考答案C
解析
23.
诊断肺血栓栓塞症的"金标准"是（ ）
参考答案C
解析
24.
关于腹主动脉的描述，下列描述错误的是（ ）
参考答案A
解析
25.
右室流出道狭窄解除手术，下列情况需保留卵圆孔开放的是（ ）
参考答案C
二、多项选择题
下列每小题的备选答案中，有两个或两个以上符合题意的正确答案。
26.
对于药物和支持治疗无效的危重新生儿Ebstein畸形，需急诊手术，其方案包括（ ）
参考答案ABD
解析
27.
关于主-肺动脉间隔缺损的治疗的叙述正确的是（ ）
参考答案BCDE
解析
28.
关于"心下型"完全型肺静脉异位引流说法正确的是（ ）
参考答案ACE
解析
29.
Norwood手术包括的主要步骤是（ ）
参考答案ABC
解析
30.
左心室双出口的治疗原则的包括（ ）
参考答案ABCE
解析
31.
以下关于永存动脉干的病理生理改变，描述正确的是（ ）
参考答案BCD
解析
32.
关于风湿性瓣膜病，下列描述正确的是（ ）
参考答案AB
解析
33.
关于人工二尖瓣成形环的应用下列正确的是（ ）
参考答案ABCD
解析
34.
下列关于冠状动脉心肌桥（Myocardial Bridge）的描述，错误的是（ ）
参考答案DE
解析
35.
胸部降主动脉假性动脉瘤的手术治疗方式有（ ）
参考答案ABC
解析
36.
以下属于主动脉夹层形成的病因和危险因素有（ ）
参考答案ABCE
解析
37.
以下属于良性心脏肿瘤的是（ ）
参考答案ABE
解析
38.
房颤外科消融术后房颤复发的危险因素包括（ ）
参考答案ABD
解析
39.
根据病理生理特征，心肌病分型不包括（ ）
参考答案DE
解析
40.
以下不适合用封堵装置闭合的是（ ）
参考答案BCDE
解析
41.
重度右室流出道及肺动脉狭窄可导致的临床表现有（ ）
参考答案ACDE
解析
42.
关于双主动脉弓描述正确的是（ ）
参考答案ADE
解析
43.
以下属于肺血增多的紫绀型先天性心脏病的是（ ）
参考答案BCDE
解析
44.
对于诊断为冠状动脉异常起源于肺动脉的婴幼儿患者，目前常用的手术方式有（ ）
参考答案ABCDE
解析
45.
关于肥厚型梗阻性心肌病心脏听诊描述正确的有（ ）
参考答案AC
三、案例分析题
以下提供若干个案例，每个案例有若干个考题。请根据提供的信息，在每题的A、B、C、D、E五个备选答案中选择最佳答案。
患儿，男性，1岁2个月，因"发现口唇、指趾端紫绀1年余"就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育稍差，无晕厥史。查体：体重8kg；四肢氧饱和度：左上肢77%，右上肢74%，左下肢77%，右下肢76%。心率110次/分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，轻度杵状指趾。
46.
为明确诊断，首先应完成的检查是（ ）
参考答案C
解析1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系，血流径路，明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况，是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，外科治疗原则各不相同，需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型，进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型：大动脉关系正常，Ⅱ型：完全性大动脉转位，Ⅲ型：矫正型大动脉转位；每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型：肺动脉闭锁，b型：肺动脉狭窄或发育不良（中等肺血流量），c型：肺动脉和瓣没有梗阻（肺血流量增加）。
47.
（提示 该患儿超声心动图检查示：房间隔中部连续性回声中断9mm，血液右向左分流。右房与右室间可见长11mm的强回声光带分隔，未见通道及血流交通。右室严重发育不良，借4mm大小球室孔与左室相通。AO/PA＝13/7，呈右后/左前位，主动脉（AO） 发自左室，肺动脉（PA）发自右室。肺动脉瓣（PV）下肌束肥厚，最窄 处内径2.5mm，肺动脉瓣叶增厚、狭窄。）根据以上超声描述，患儿目前诊断（ ）
参考答案ABCD
解析1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系，血流径路，明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况，是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，外科治疗原则各不相同，需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型，进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型：大动脉关系正常，Ⅱ型：完全性大动脉转位，Ⅲ型：矫正型大动脉转位；每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型：肺动脉闭锁，b型：肺动脉狭窄或发育不良（中等肺血流量），c型：肺动脉和瓣没有梗阻（肺血流量增加）。
48.
关于三尖瓣闭锁（TA），叙述正确的是（ ）
参考答案ABCE
解析1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系，血流径路，明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况，是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，外科治疗原则各不相同，需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型，进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型：大动脉关系正常，Ⅱ型：完全性大动脉转位，Ⅲ型：矫正型大动脉转位；每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型：肺动脉闭锁，b型：肺动脉狭窄或发育不良（中等肺血流量），c型：肺动脉和瓣没有梗阻（肺血流量增加）。
49.
根据超声检查结果，按照Tandon和Edwards提出的解剖分型，该患儿三尖瓣闭锁的解剖亚型是（ ）
参考答案B
解析1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系，血流径路，明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况，是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，外科治疗原则各不相同，需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型，进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型：大动脉关系正常，Ⅱ型：完全性大动脉转位，Ⅲ型：矫正型大动脉转位；每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型：肺动脉闭锁，b型：肺动脉狭窄或发育不良（中等肺血流量），c型：肺动脉和瓣没有梗阻（肺血流量增加）。
50.
（提示 该患儿予以CT检查，结果示：主肺动脉动脉直径6mm，左肺动脉直径6.5mm，右肺动脉7.5mm，McGoon比值1.55。未见 PDA，纵隔内多支体肺侧支显影。心导管检查示：MPAP＝16.5mmHg，PAW＝3.6Wood U/m
。）该患儿首选的手术方法是（ ）
。）该患儿首选的手术方法是（ ）参考答案B
解析1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系，血流径路，明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况，是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，外科治疗原则各不相同，需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型，进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型：大动脉关系正常，Ⅱ型：完全性大动脉转位，Ⅲ型：矫正型大动脉转位；每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型：肺动脉闭锁，b型：肺动脉狭窄或发育不良（中等肺血流量），c型：肺动脉和瓣没有梗阻（肺血流量增加）。
51.
关于双向Glenn分流手术的适应证，正确的是（ ）
- A.年龄≥6个月
- B.MPAP≤15mmHg
- C.PVR≤4Wood U/m
- D.心室功能正常
- E.左侧房室瓣反流中度以下
- F.McGoon比值≥1.4
- G.肺动脉指数≥250mm/m
- H.肺动脉、主动脉直径比值≥0.75
参考答案ACDEF
解析1.超声心动图可以了解房室连接及心室与大动脉的关系，血流径路，明确瓣膜畸形、间隔分流和肺动脉发育状况，是紫绀型先天性心脏病简单有效的诊断方法。3.TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，外科治疗原则各不相同，需分门别类加以讨论。TA患儿1岁以内缺氧发作较多，存活至2岁以上者很少发生缺氧发作。4.Tandon和Edwards于1974年围绕心室大动脉连接的罕见类型，进一步改进了TA的分类系统。Ⅰ型：大动脉关系正常，Ⅱ型：完全性大动脉转位，Ⅲ型：矫正型大动脉转位；每一大类根据肺血流的梗阻程度进一步分为a型：肺动脉闭锁，b型：肺动脉狭窄或发育不良（中等肺血流量），c型：肺动脉和瓣没有梗阻（肺血流量增加）。
患者，男性，5岁，感头晕、头痛半年余，下肢乏力。查体：上肢血压：160/100mmHg，股动脉、足背动脉搏动弱，胸骨左缘2～3肋间和左背部肩胛区均可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。
52.
结合病史及查体，首先考虑可能性大的诊断是（ ）
参考答案F
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
53.
（提示 超声心动图诊断为主动脉缩窄。）为明确缩窄部位、程度以便制定手术计划，可行的检查有（ ）
参考答案CDF
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
54.
该病的病理生理变化下列描述正确的是（ ）
参考答案ABCDE
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
55.
对于主动脉缩窄的患者而言，心电图可以出现（ ）
参考答案ABEFH
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
56.
根据主动脉缩窄的部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为（ ）
参考答案AF
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
57.
对于主动脉缩窄患者而言，下列手术适应证描述正确的是（ ）
参考答案ACDEF
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
58.
（提示 该患者经心脏及主动脉CT检查证实为导管后型主动脉缩窄，缩窄长4cm，较正常狭窄约70%。）宜行下列的手术方法是（ ）
参考答案DE
解析4.主动脉缩窄的患者，缩窄较轻者无任何病理生理学改变，心电图可完全正常。大部分缩窄患者上肢血压高，左心室后负荷增加，左心室肥厚，可能出现电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大以及肥厚心肌缺血导致的ST-T改变的心电图诊断。7.上述选项均为主动脉缩窄的常用手术方法，该患者缩窄段长达4cm，不宜行主动脉缩窄切除端端吻合术；患儿年龄小，人工血管置换后，虽年龄增长管径不够，需再次手术，故不选择A、B、F；故应选择D、E选项。
患儿，男，1个月8天，以"咳嗽，呼吸困难20天"入院。曾诊断为" 肺炎"，喂养困难，尿少。查体：口唇紫绀，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心脏浊音界稍扩大，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强，末梢循环差。心电图：电轴右偏，右房、右室肥大。
59.
该患者可能的初步诊断为（ ）
参考答案ABC
解析1.根据病史及查体特点，考虑患儿为紫绀型先天性心脏病，在备选答案中，紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法，可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查，因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点，是最优先的检查方法，对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例，可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为：上纵隔增宽，呈"8"字形心脏影，肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病，易出现代谢性酸中毒，故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻，肺静脉回流梗阻严重者，症状出现早，严重，需要早期急诊手术。为减少手术并发症，提高手术存活几率，对于梗阻不重的患儿，可先行球囊房间隔扩大治疗，或择期手术。
60.
为明确诊断，首选的检查方法是（ ）
参考答案C
解析1.根据病史及查体特点，考虑患儿为紫绀型先天性心脏病，在备选答案中，紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法，可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查，因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点，是最优先的检查方法，对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例，可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为：上纵隔增宽，呈"8"字形心脏影，肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病，易出现代谢性酸中毒，故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻，肺静脉回流梗阻严重者，症状出现早，严重，需要早期急诊手术。为减少手术并发症，提高手术存活几率，对于梗阻不重的患儿，可先行球囊房间隔扩大治疗，或择期手术。
61.
（提示 患儿行胸部X线检查：肺血增多，上纵隔增宽，心影 呈"8"字形。）该患儿最可能的诊断是（ ）
参考答案D
解析1.根据病史及查体特点，考虑患儿为紫绀型先天性心脏病，在备选答案中，紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法，可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查，因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点，是最优先的检查方法，对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例，可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为：上纵隔增宽，呈"8"字形心脏影，肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病，易出现代谢性酸中毒，故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻，肺静脉回流梗阻严重者，症状出现早，严重，需要早期急诊手术。为减少手术并发症，提高手术存活几率，对于梗阻不重的患儿，可先行球囊房间隔扩大治疗，或择期手术。
62.
（提示 患儿行超声心动图检查，确诊为"心上型完全型肺静脉异位引流"。）关于心上型完全型肺静脉异位引流的治疗不正确的是（ ）
参考答案DF
解析1.根据病史及查体特点，考虑患儿为紫绀型先天性心脏病，在备选答案中，紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。2.超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法，可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查，因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点，是最优先的检查方法，对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例，可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。3.心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为：上纵隔增宽，呈"8"字形心脏影，肺充血。4.心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病，易出现代谢性酸中毒，故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻，肺静脉回流梗阻严重者，症状出现早，严重，需要早期急诊手术。为减少手术并发症，提高手术存活几率，对于梗阻不重的患儿，可先行球囊房间隔扩大治疗，或择期手术。
患儿，男，7个月，因"生后发现心脏杂音伴紫绀"就诊。查体：体温：36.7℃，血压92/65mmHg;口唇、甲床紫绀，经皮氧饱和度82%。双肺呼吸音粗，无明显啰音，心率140次/分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱。
63.
该患儿需要考虑的先天性心脏病包括（ ）
参考答案DE
解析1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病，三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀，但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法，应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息，但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要，且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。
64.
初步诊断时，该患儿应该首选的检查为（ ）
参考答案C
解析1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病，三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀，但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法，应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息，但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要，且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。
65.
（提示 超声心动图检查提示房室连接不一致，对位不良型室间隔缺损，主动脉骑跨＜50%，肺动脉狭窄，左室流出道明显肥厚，三尖瓣反流。）该患儿的诊断应该考虑（ ）
参考答案D
解析1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病，三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀，但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法，应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息，但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要，且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。
66.
（提示 该患儿明确诊断为矫正性大动脉转位。）以下检查对于该疾病的手术治疗方案意义重大的有（ ）
参考答案C
解析1.该题考查合并收缩期杂音的紫绀型先天性心脏病，三房心、永存动脉干和室间隔缺损合并主动脉弓缩窄均为左向右分流的非紫绀型先天性心脏病。室隔完整的大动脉转位虽然有紫绀，但一般杂音不明显。2.超声心动图是明确心内畸形及心脏、大血管连接方式非常重要且无创的检查方法，应该作为先天性心脏病诊断的首选检查方法。心电图、胸片虽然可以作为常规检查进一步提供相关信息，但对于明确诊断帮助不大。心脏CT或MRI以及心导管术对于先天性心脏病的诊断非常重要但不应该作为首选检查方法。4.心导管及心血管造影检查对于了解肺动脉发育情况和左右心室功能以便判断手术方案十分重要，且同时可以了解是否存在心外大血管畸形如主动脉缩窄等。
患儿，男，3天，因"呼吸短促、发现心脏杂音"转入我科。体格检查体：温37.2℃，心率158次/分，血压100/64mmHg，呼吸39次/分。第二心音呈单音，胸骨左下缘可闻及2～3/6级收缩期粗糙杂音，双肺呼吸音粗，未及明显啰音，腹软，双下肢不肿。超声心动图示：Ⅰ型永存动脉干，肺动脉干起源于共同动脉干左后侧，迂曲向右走行并分出左、右肺动脉分支，两个分支均发育不良，分支直径约2mm。
67.
为明确诊断及确定下一步治疗方案，以下检查必需的是（ ）
参考答案BCDE
解析3.该患儿影像学检查提示：主动脉发育可，肺动脉干走行迂曲，双侧肺动脉均发育不全，直径约2mm，肺动脉指数极低，因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损，由于肺血流少，汇入左室的血流较少，而婴儿仅生后3天，左室负荷低，不利于左室心肌发育，并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭，因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干，体肺分流术价值有限，而患儿年龄是影响预后的独立危险因素，且因新生儿肺动脉细小，不建议行改良Blalock-Taussig分流术，因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建，是没有意义的，因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流，促进肺血管的发育，视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常，多表现为关闭不全，约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全，其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常，一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜，因此对于解剖条件适宜者，尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道，可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展，围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。5.对于永存动脉干，积极早期手术已是共识，现多提倡在出生后2个月内手术，尤其在2～6周内施行手术，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿，一经发现即需手术。
68.
（提示 该患儿心脏大血管CT（看下图）。）
关于CT所示结构正确的是（ ）
关于CT所示结构正确的是（ ）参考答案AC
解析3.该患儿影像学检查提示：主动脉发育可，肺动脉干走行迂曲，双侧肺动脉均发育不全，直径约2mm，肺动脉指数极低，因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损，由于肺血流少，汇入左室的血流较少，而婴儿仅生后3天，左室负荷低，不利于左室心肌发育，并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭，因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干，体肺分流术价值有限，而患儿年龄是影响预后的独立危险因素，且因新生儿肺动脉细小，不建议行改良Blalock-Taussig分流术，因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建，是没有意义的，因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流，促进肺血管的发育，视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常，多表现为关闭不全，约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全，其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常，一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜，因此对于解剖条件适宜者，尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道，可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展，围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。5.对于永存动脉干，积极早期手术已是共识，现多提倡在出生后2个月内手术，尤其在2～6周内施行手术，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿，一经发现即需手术。
69.
根据上述病例资料，以下处理方式正确的是（ ）
- A.该患儿需一期完成根治术，即室间隔缺损修补与右室肺动脉连接术
- B.患儿一期完成室间隔缺损修补，视肺动脉发育状况后期可完成Barboro-Marcial术式重建右室流出道
- C.等待手术之前，可予PGE
或NO等药物促进肺血管扩张，增加肺血流 - D.可行改良Blalock-Taussig分流术，以增加肺血流、促进肺血管发育
- E.患儿一期完成右室流出道重建，视肺动脉发育状况后期可完成室间隔缺损修补术
- F.暂不手术，予扩张肺血管药物，1个月后复查，视双侧肺动脉发育状况，决定是否行右室流出道重建术
参考答案CF
解析3.该患儿影像学检查提示：主动脉发育可，肺动脉干走行迂曲，双侧肺动脉均发育不全，直径约2mm，肺动脉指数极低，因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损，由于肺血流少，汇入左室的血流较少，而婴儿仅生后3天，左室负荷低，不利于左室心肌发育，并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭，因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干，体肺分流术价值有限，而患儿年龄是影响预后的独立危险因素，且因新生儿肺动脉细小，不建议行改良Blalock-Taussig分流术，因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建，是没有意义的，因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流，促进肺血管的发育，视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常，多表现为关闭不全，约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全，其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常，一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜，因此对于解剖条件适宜者，尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道，可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展，围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。5.对于永存动脉干，积极早期手术已是共识，现多提倡在出生后2个月内手术，尤其在2～6周内施行手术，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿，一经发现即需手术。
70.
近三十年，世界上对于永存动脉干的治疗取得长足的进步，获得较好的近中期效果，但远期效果尚不满意，影响远期预后的因素可能有（ ）
参考答案ABCDE
解析3.该患儿影像学检查提示：主动脉发育可，肺动脉干走行迂曲，双侧肺动脉均发育不全，直径约2mm，肺动脉指数极低，因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损，由于肺血流少，汇入左室的血流较少，而婴儿仅生后3天，左室负荷低，不利于左室心肌发育，并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭，因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干，体肺分流术价值有限，而患儿年龄是影响预后的独立危险因素，且因新生儿肺动脉细小，不建议行改良Blalock-Taussig分流术，因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建，是没有意义的，因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流，促进肺血管的发育，视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常，多表现为关闭不全，约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全，其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常，一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜，因此对于解剖条件适宜者，尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道，可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展，围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。5.对于永存动脉干，积极早期手术已是共识，现多提倡在出生后2个月内手术，尤其在2～6周内施行手术，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿，一经发现即需手术。
71.
永存动脉干是一种少见的复杂先天性心脏病，其手术最佳时机是（ ）
参考答案EF
解析3.该患儿影像学检查提示：主动脉发育可，肺动脉干走行迂曲，双侧肺动脉均发育不全，直径约2mm，肺动脉指数极低，因此初步治疗目的在于促进肺动脉发育。若直接闭合室间隔缺损，由于肺血流少，汇入左室的血流较少，而婴儿仅生后3天，左室负荷低，不利于左室心肌发育，并且右室前、后过负荷势必引起右心衰竭，因此A、B选项不可取。因为永存动脉干的主肺动脉直接起源于共同动脉干，体肺分流术价值有限，而患儿年龄是影响预后的独立危险因素，且因新生儿肺动脉细小，不建议行改良Blalock-Taussig分流术，因此D选项不可取。对于永存动脉干患者不关闭室间隔缺损而行右室流出道重建，是没有意义的，因此E不可取。临床应该采用扩张肺血管药物增加肺血流，促进肺血管的发育，视其发育状况决定手术时机。4.有研究显示约25%永存动脉干可合并共同干瓣膜功能异常，多表现为关闭不全，约45%患者术后中远期合并瓣膜关闭不全，其中约38%手术时并无瓣膜功能异常。术中如有瓣膜功能异常，一并处理对于远期预后具有积极意义。而多数患者远期需再次手术的主要原因仍是流出道的管道衰败或大小不适宜，因此对于解剖条件适宜者，尽量采用Barboro-Marcial技术重建右室流出道，可能减少右室管道再次置换率。年龄、合并心内畸形和侧支循环情况也是影响远期的主要因素。随着当代技术的发展，围术期管理与灌注技术已不再是影响永存动脉干治疗预后的主要因素。5.对于永存动脉干，积极早期手术已是共识，现多提倡在出生后2个月内手术，尤其在2～6周内施行手术，以避免充血性心衰和肺血管不可逆性病变。对严重充血性心力衰竭的新生儿，一经发现即需手术。
患者，男性，25岁，三周前感冒后开始间断发热，发热时伴寒战，应用抗生素治疗可控制体温，但停药后体温再次升高。以往查体有心脏杂音史。
72.
患者来急诊室就诊，应该做的物理检查和辅助检查应该包括（ ）
参考答案ABCDE
解析2.应先将体温控制，找到感染病原体后再考虑手术，这样成功率会高。3.按新发布的治疗指南，感染性心内膜炎因在体温控制后尽早手术。4.因为二尖瓣狭窄时，血流速度慢，对瓣叶本身的损伤小。
73.
（提示 超声心动图示二尖瓣前叶脱垂，中度二尖瓣反流，二尖瓣前叶多发小赘生物，2～3mm。WBC17200，N89%，血培养为草绿色链球菌。进一步追问病史，无体循环栓塞史。头颅血管CT未见颅内细菌性动脉瘤。化验检查肾脏功能正常。）目前患者的治疗方案应该包括（ ）
参考答案ACDF
解析2.应先将体温控制，找到感染病原体后再考虑手术，这样成功率会高。3.按新发布的治疗指南，感染性心内膜炎因在体温控制后尽早手术。4.因为二尖瓣狭窄时，血流速度慢，对瓣叶本身的损伤小。
74.
（提示 抗生素治疗后两天体温持续正常，超声心动图示二尖瓣反流程度无变化，赘生物无增大。WBC8.6×10
/L，中性粒细胞0.76。患者心脏功能Ⅱ级，无新发的Osler小节及Janeway病变。）下一步治疗应该是（ ）
/L，中性粒细胞0.76。患者心脏功能Ⅱ级，无新发的Osler小节及Janeway病变。）下一步治疗应该是（ ）参考答案E
解析2.应先将体温控制，找到感染病原体后再考虑手术，这样成功率会高。3.按新发布的治疗指南，感染性心内膜炎因在体温控制后尽早手术。4.因为二尖瓣狭窄时，血流速度慢，对瓣叶本身的损伤小。
75.
以下疾病很少引起感染性心内膜炎的是（ ）
参考答案E
解析2.应先将体温控制，找到感染病原体后再考虑手术，这样成功率会高。3.按新发布的治疗指南，感染性心内膜炎因在体温控制后尽早手术。4.因为二尖瓣狭窄时，血流速度慢，对瓣叶本身的损伤小。
患者，男，40岁，主因"高处坠落伤后3个月背部疼痛2个月"入院。患者3个月前建筑施工时高处坠落伤，在当地医院急诊观察后出院。出院2周出现胸背部慢性疼痛2个月，查体：体温：35.7℃，脉搏：76次/分，呼吸：14次/分，血压：120/80mmHg。心率76次/分，心律齐，心前区未及病理性杂音。该患者住院复查CT血管成形见下图。
76.
根据该患者心脏CT检查结果，该患者最有可能的诊断是（ ）
参考答案E
解析2.外伤是主动脉假性动脉瘤的最常见病因，多见于急减速伤，主动脉峡部由于动脉导管韧带、头臂血管等固定，巨大的减速伤剪切力最容易导致主动脉峡部破裂形成假性动脉瘤。3.主动脉假性动脉瘤最常见的病因包括：胸部外伤尤其是胸部减速伤或锐器伤，感染因素包括主动脉壁细菌感染、梅毒性主动脉炎症以及邻近器官外伤后感染，以及先天性基因缺陷、主动脉壁退行性改变、免疫性疾病如白塞病等少见类型。
77.
外伤后胸主动脉假性动脉瘤最好发部位是（ ）
参考答案C
解析2.外伤是主动脉假性动脉瘤的最常见病因，多见于急减速伤，主动脉峡部由于动脉导管韧带、头臂血管等固定，巨大的减速伤剪切力最容易导致主动脉峡部破裂形成假性动脉瘤。3.主动脉假性动脉瘤最常见的病因包括：胸部外伤尤其是胸部减速伤或锐器伤，感染因素包括主动脉壁细菌感染、梅毒性主动脉炎症以及邻近器官外伤后感染，以及先天性基因缺陷、主动脉壁退行性改变、免疫性疾病如白塞病等少见类型。
78.
除外伤因素外，主动脉假性动脉瘤的病因还包括（ ）
参考答案ABCDEF
解析2.外伤是主动脉假性动脉瘤的最常见病因，多见于急减速伤，主动脉峡部由于动脉导管韧带、头臂血管等固定，巨大的减速伤剪切力最容易导致主动脉峡部破裂形成假性动脉瘤。3.主动脉假性动脉瘤最常见的病因包括：胸部外伤尤其是胸部减速伤或锐器伤，感染因素包括主动脉壁细菌感染、梅毒性主动脉炎症以及邻近器官外伤后感染，以及先天性基因缺陷、主动脉壁退行性改变、免疫性疾病如白塞病等少见类型。
79.
（提示 该患者心脏CT报告提示：患者主动脉弓部局限性假性动脉瘤，累及左侧锁骨下动脉并致左锁骨下动脉闭塞。）关于该患者治疗，如下叙述是错误的（ ）
参考答案BC
解析2.外伤是主动脉假性动脉瘤的最常见病因，多见于急减速伤，主动脉峡部由于动脉导管韧带、头臂血管等固定，巨大的减速伤剪切力最容易导致主动脉峡部破裂形成假性动脉瘤。3.主动脉假性动脉瘤最常见的病因包括：胸部外伤尤其是胸部减速伤或锐器伤，感染因素包括主动脉壁细菌感染、梅毒性主动脉炎症以及邻近器官外伤后感染，以及先天性基因缺陷、主动脉壁退行性改变、免疫性疾病如白塞病等少见类型。
患者，男性，45岁，因"突发胸背部刀割样疼痛伴腹痛2天"急诊就诊，患者自述查体：血压120/70mmHg，心率90次/分，律齐，心肺听诊（-），床旁心电图提示V3～V6导联ST段压低，床旁超声心动图提示"心脏大小正常，左心室前侧壁运动不协调，各瓣膜功能正常，升主动脉增宽，不除外夹层可能"，急查心梗三项心肌酶增高。
80.
根据以上资料，患者的疾病可能是（ ）
参考答案AC
解析1.根据胸痛、心电图变化及心肌酶改变诊断急性心肌梗死可能，但一般不会合并腹痛，主动脉夹层累及冠状动脉受压也会引起类似心梗改变，而超声心动诊断夹层存在一定的漏诊，应行进一步影像学检查。2.本例难点在于鉴别冠心病急性心梗与主动脉夹层累及冠脉，如选C选项，如果明确是冠脉病变，仍需冠脉造影明确，如是主动脉夹层，仍需主动脉CT以明确夹层累及范围及严重程度。故直接首选主动脉CT，诊断明确，可减少主动脉夹层疑似患者在检查过程中的夹层破裂风险以及造影剂应用过多的相应并发症。3.根据患者临床针刺反应、口生殖器溃疡等症状高度怀疑白塞病可能。白塞病为非特异性全身血管炎，是引起主动脉夹层的高危因素。4.白塞病是一种以广泛的血管炎及多系统受累为基本表现的自身免疫病，如累及主动脉，由于免疫复合物沉积、滋养血管变性阻塞，导致主动脉血管壁内膜层坏死、中层弹力纤维断裂，主动脉脆性增加，术后易出现缝线松解、血管吻合口假性动脉瘤等严重并发症。故疾病急性期暂不手术治疗，予以内科药物保守治疗。
81.
为明确诊断，以下检查手段作为首选的是（ ）
参考答案D
解析1.根据胸痛、心电图变化及心肌酶改变诊断急性心肌梗死可能，但一般不会合并腹痛，主动脉夹层累及冠状动脉受压也会引起类似心梗改变，而超声心动诊断夹层存在一定的漏诊，应行进一步影像学检查。2.本例难点在于鉴别冠心病急性心梗与主动脉夹层累及冠脉，如选C选项，如果明确是冠脉病变，仍需冠脉造影明确，如是主动脉夹层，仍需主动脉CT以明确夹层累及范围及严重程度。故直接首选主动脉CT，诊断明确，可减少主动脉夹层疑似患者在检查过程中的夹层破裂风险以及造影剂应用过多的相应并发症。3.根据患者临床针刺反应、口生殖器溃疡等症状高度怀疑白塞病可能。白塞病为非特异性全身血管炎，是引起主动脉夹层的高危因素。4.白塞病是一种以广泛的血管炎及多系统受累为基本表现的自身免疫病，如累及主动脉，由于免疫复合物沉积、滋养血管变性阻塞，导致主动脉血管壁内膜层坏死、中层弹力纤维断裂，主动脉脆性增加，术后易出现缝线松解、血管吻合口假性动脉瘤等严重并发症。故疾病急性期暂不手术治疗，予以内科药物保守治疗。
82.
（提示 患者行主动脉CT检查提示"Stanford A型夹层，近端累及主动脉窦，左主干开口受压，远端累及肾动脉水平"，患者输液穿刺处红肿溃烂，追问病史，患者诉既往反复口腔生殖器溃疡。）考虑患者主动脉夹层最可能原因（ ）
参考答案E
解析1.根据胸痛、心电图变化及心肌酶改变诊断急性心肌梗死可能，但一般不会合并腹痛，主动脉夹层累及冠状动脉受压也会引起类似心梗改变，而超声心动诊断夹层存在一定的漏诊，应行进一步影像学检查。2.本例难点在于鉴别冠心病急性心梗与主动脉夹层累及冠脉，如选C选项，如果明确是冠脉病变，仍需冠脉造影明确，如是主动脉夹层，仍需主动脉CT以明确夹层累及范围及严重程度。故直接首选主动脉CT，诊断明确，可减少主动脉夹层疑似患者在检查过程中的夹层破裂风险以及造影剂应用过多的相应并发症。3.根据患者临床针刺反应、口生殖器溃疡等症状高度怀疑白塞病可能。白塞病为非特异性全身血管炎，是引起主动脉夹层的高危因素。4.白塞病是一种以广泛的血管炎及多系统受累为基本表现的自身免疫病，如累及主动脉，由于免疫复合物沉积、滋养血管变性阻塞，导致主动脉血管壁内膜层坏死、中层弹力纤维断裂，主动脉脆性增加，术后易出现缝线松解、血管吻合口假性动脉瘤等严重并发症。故疾病急性期暂不手术治疗，予以内科药物保守治疗。
83.
（提示 经风湿免疫科会诊，白塞病基本确诊。）对于其下一步治疗方案，以下正确的是（ ）
参考答案ABDE
解析1.根据胸痛、心电图变化及心肌酶改变诊断急性心肌梗死可能，但一般不会合并腹痛，主动脉夹层累及冠状动脉受压也会引起类似心梗改变，而超声心动诊断夹层存在一定的漏诊，应行进一步影像学检查。2.本例难点在于鉴别冠心病急性心梗与主动脉夹层累及冠脉，如选C选项，如果明确是冠脉病变，仍需冠脉造影明确，如是主动脉夹层，仍需主动脉CT以明确夹层累及范围及严重程度。故直接首选主动脉CT，诊断明确，可减少主动脉夹层疑似患者在检查过程中的夹层破裂风险以及造影剂应用过多的相应并发症。3.根据患者临床针刺反应、口生殖器溃疡等症状高度怀疑白塞病可能。白塞病为非特异性全身血管炎，是引起主动脉夹层的高危因素。4.白塞病是一种以广泛的血管炎及多系统受累为基本表现的自身免疫病，如累及主动脉，由于免疫复合物沉积、滋养血管变性阻塞，导致主动脉血管壁内膜层坏死、中层弹力纤维断裂，主动脉脆性增加，术后易出现缝线松解、血管吻合口假性动脉瘤等严重并发症。故疾病急性期暂不手术治疗，予以内科药物保守治疗。
患者，男，65岁。颜面部、颈部及双侧上肢肿胀个1月，晨起最重，活动后减轻。偶有胸闷，无头晕、头痛，无眼皮下垂。胸片检查提示右上肺占位。体温36.8℃，血压105/60mmHg，神清，心肺听诊无特殊，上半身肿胀明显，腹部及双下肢无肿胀。
84.
该患者首先考虑（ ）
参考答案A
解析1.恶性肿瘤是上腔静脉梗阻综合征最常见的病因，该患者胸片提示右上肺占位，应该首先考虑肺癌所致。4.患者出现昏迷提示严重脑水肿，需要考虑紧急处理，包括静脉转流术或上腔静脉球囊扩张加支架植入，缓解颅内静脉高压。
85.
为明确诊断，患者还需要进行的检查是（ ）
参考答案ACDE
解析1.恶性肿瘤是上腔静脉梗阻综合征最常见的病因，该患者胸片提示右上肺占位，应该首先考虑肺癌所致。4.患者出现昏迷提示严重脑水肿，需要考虑紧急处理，包括静脉转流术或上腔静脉球囊扩张加支架植入，缓解颅内静脉高压。
86.
（提示 CT检查提示右上纵隔淋巴结转移致上腔静脉梗阻。）应该首先考虑的治疗有（ ）
参考答案B
解析1.恶性肿瘤是上腔静脉梗阻综合征最常见的病因，该患者胸片提示右上肺占位，应该首先考虑肺癌所致。4.患者出现昏迷提示严重脑水肿，需要考虑紧急处理，包括静脉转流术或上腔静脉球囊扩张加支架植入，缓解颅内静脉高压。
87.
如果患者出现昏迷，下列治疗合适的是（ ）
参考答案EF
解析1.恶性肿瘤是上腔静脉梗阻综合征最常见的病因，该患者胸片提示右上肺占位，应该首先考虑肺癌所致。4.患者出现昏迷提示严重脑水肿，需要考虑紧急处理，包括静脉转流术或上腔静脉球囊扩张加支架植入，缓解颅内静脉高压。
患者，女性，60岁，CABG术后第3天突发心慌，心率120次/分，律不齐，各心脏听诊区未闻及杂音。电解质：Na
140mmol/L，K3.3mmol/L。ECG见下图。
140mmol/L，K3.3mmol/L。ECG见下图。
88.
该患者应诊断为（ ）
参考答案C
解析3.现有文献均报道心脏术后第2天为术后新发房颤的高发期。4.心脏移植手术虽然在左房后壁及肺静脉做了BOX操作，但仍有非肺静脉起源的房颤发生，文献报道心脏移植术后新发房颤的发生率约为11%，因此E是不正确的。5.作为上游治疗ARB和ACEI能够预防消融术后远期房颤复发，其机制为这些药物改善了心房重构。但对于术后房颤，术前服用这些药物并不能在短期内对心房重构产生逆转。指南中也提到索他洛尔预防术后房颤，但推荐等级为Ⅱb，证据来源为B。Omega脂肪酸对术后房颤的作用目前尚有很大争论。
89.
出现这种情况可能的诱因包括（ ）
参考答案ABCDEF
解析3.现有文献均报道心脏术后第2天为术后新发房颤的高发期。4.心脏移植手术虽然在左房后壁及肺静脉做了BOX操作，但仍有非肺静脉起源的房颤发生，文献报道心脏移植术后新发房颤的发生率约为11%，因此E是不正确的。5.作为上游治疗ARB和ACEI能够预防消融术后远期房颤复发，其机制为这些药物改善了心房重构。但对于术后房颤，术前服用这些药物并不能在短期内对心房重构产生逆转。指南中也提到索他洛尔预防术后房颤，但推荐等级为Ⅱb，证据来源为B。Omega脂肪酸对术后房颤的作用目前尚有很大争论。
90.
术后房颤发病的高峰期为（ ）
参考答案B
解析3.现有文献均报道心脏术后第2天为术后新发房颤的高发期。4.心脏移植手术虽然在左房后壁及肺静脉做了BOX操作，但仍有非肺静脉起源的房颤发生，文献报道心脏移植术后新发房颤的发生率约为11%，因此E是不正确的。5.作为上游治疗ARB和ACEI能够预防消融术后远期房颤复发，其机制为这些药物改善了心房重构。但对于术后房颤，术前服用这些药物并不能在短期内对心房重构产生逆转。指南中也提到索他洛尔预防术后房颤，但推荐等级为Ⅱb，证据来源为B。Omega脂肪酸对术后房颤的作用目前尚有很大争论。
91.
关于术后房颤以下说法正确的是（ ）
参考答案ABCDF
解析3.现有文献均报道心脏术后第2天为术后新发房颤的高发期。4.心脏移植手术虽然在左房后壁及肺静脉做了BOX操作，但仍有非肺静脉起源的房颤发生，文献报道心脏移植术后新发房颤的发生率约为11%，因此E是不正确的。5.作为上游治疗ARB和ACEI能够预防消融术后远期房颤复发，其机制为这些药物改善了心房重构。但对于术后房颤，术前服用这些药物并不能在短期内对心房重构产生逆转。指南中也提到索他洛尔预防术后房颤，但推荐等级为Ⅱb，证据来源为B。Omega脂肪酸对术后房颤的作用目前尚有很大争论。
92.
指南中认为术前服用药物能有效预防（推荐等级Ⅰ或Ⅱa）心脏术后新发房颤的是（ ）
参考答案AE
解析3.现有文献均报道心脏术后第2天为术后新发房颤的高发期。4.心脏移植手术虽然在左房后壁及肺静脉做了BOX操作，但仍有非肺静脉起源的房颤发生，文献报道心脏移植术后新发房颤的发生率约为11%，因此E是不正确的。5.作为上游治疗ARB和ACEI能够预防消融术后远期房颤复发，其机制为这些药物改善了心房重构。但对于术后房颤，术前服用这些药物并不能在短期内对心房重构产生逆转。指南中也提到索他洛尔预防术后房颤，但推荐等级为Ⅱb，证据来源为B。Omega脂肪酸对术后房颤的作用目前尚有很大争论。
患者，女性，64岁，间断心悸4年，1天前因晕厥1次入院。查体：血压103/60mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心率85次/分，胸骨左缘3～4肋间可闻及4/6级收缩期杂音。心电图：窦性节律。超声心电图：室间隔及左室游离壁增厚，以室间隔为著，室间隔25mm，左室后壁11mm。二尖瓣可见SAM征，峰值流速约4m/s，压差约64mmHg，LVEF65%。
93.
目前可能的诊断为（ ）
参考答案C
解析2.肥厚型梗阻性病因未明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，通常为常染色体显性遗传，由肌质网收缩蛋白基因突变所致。嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。几乎所有病人均可听到S
，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
94.
对于该患者所患疾病以下说法正确的是（ ）
参考答案ABCEF
解析2.肥厚型梗阻性病因未明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，通常为常染色体显性遗传，由肌质网收缩蛋白基因突变所致。嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。几乎所有病人均可听到S，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
95.
患者住院后偶有心前区不适发作，这种类似"心绞痛"的症状，其产生的可能机制为（ ）
参考答案C
解析2.肥厚型梗阻性病因未明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，通常为常染色体显性遗传，由肌质网收缩蛋白基因突变所致。嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。几乎所有病人均可听到S，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
96.
（提示 为患者行冠脉造影检查，未见冠脉狭窄，但造影剂显示间隔支细小，且与后降支之间存在侧支循环。）当前可选择的治疗方案包括（ ）
参考答案AC
解析2.肥厚型梗阻性病因未明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，通常为常染色体显性遗传，由肌质网收缩蛋白基因突变所致。嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。几乎所有病人均可听到S，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。
，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术（PTSMA）或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。患儿，女，3个月，反复咳嗽半月，呼吸困难7天，喂养困难。查体：体温36.8℃，呼吸41次/分，脉搏140次/分，发育迟缓，双肺听诊可闻及水泡音，心前区隆起，胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音增强。胸部X线：双肺淤血；超声心动图检查：左房内可见异常隔膜。
97.
根据病史及辅助检查，该患儿诊断为（ ）
参考答案D
解析3."典型三房心"的解剖特点是左房被异常纤维肌性隔膜分隔为副房和真性左房，副房接受4根肺静脉回流，真性左房含左心耳和二尖瓣，副房经隔膜孔与真性左房相通。4.三房心的临床症状出现的时间和严重程度与左房内纤维肌性隔膜上交通孔大小、房间隔缺损大小和位置有关，交通孔直径小于3mm时，血液不易进入左房，使肺静脉回流梗阻，导致肺瘀血、肺水肿，严重肺动脉高压，生后即可出现紫绀，呼吸急促，生长发育迟缓，严重反复呼吸道感染和心衰，故应尽早手术。典型三房心不合并其他心脏畸形时，手术可选择左房切口。
98.
该种疾病的心电图特点为（ ）
参考答案BDEGI
解析3."典型三房心"的解剖特点是左房被异常纤维肌性隔膜分隔为副房和真性左房，副房接受4根肺静脉回流，真性左房含左心耳和二尖瓣，副房经隔膜孔与真性左房相通。4.三房心的临床症状出现的时间和严重程度与左房内纤维肌性隔膜上交通孔大小、房间隔缺损大小和位置有关，交通孔直径小于3mm时，血液不易进入左房，使肺静脉回流梗阻，导致肺瘀血、肺水肿，严重肺动脉高压，生后即可出现紫绀，呼吸急促，生长发育迟缓，严重反复呼吸道感染和心衰，故应尽早手术。典型三房心不合并其他心脏畸形时，手术可选择左房切口。
99.
关于"典型三房心"的描述正确的是（ ）
参考答案ADE
解析3."典型三房心"的解剖特点是左房被异常纤维肌性隔膜分隔为副房和真性左房，副房接受4根肺静脉回流，真性左房含左心耳和二尖瓣，副房经隔膜孔与真性左房相通。4.三房心的临床症状出现的时间和严重程度与左房内纤维肌性隔膜上交通孔大小、房间隔缺损大小和位置有关，交通孔直径小于3mm时，血液不易进入左房，使肺静脉回流梗阻，导致肺瘀血、肺水肿，严重肺动脉高压，生后即可出现紫绀，呼吸急促，生长发育迟缓，严重反复呼吸道感染和心衰，故应尽早手术。典型三房心不合并其他心脏畸形时，手术可选择左房切口。
100.
（提示 超声心动图：左房内隔膜孔径3mm，未见房间隔缺损。）对于该患儿的治疗描述正确的是（ ）
参考答案ACDF
解析3."典型三房心"的解剖特点是左房被异常纤维肌性隔膜分隔为副房和真性左房，副房接受4根肺静脉回流，真性左房含左心耳和二尖瓣，副房经隔膜孔与真性左房相通。4.三房心的临床症状出现的时间和严重程度与左房内纤维肌性隔膜上交通孔大小、房间隔缺损大小和位置有关，交通孔直径小于3mm时，血液不易进入左房，使肺静脉回流梗阻，导致肺瘀血、肺水肿，严重肺动脉高压，生后即可出现紫绀，呼吸急促，生长发育迟缓，严重反复呼吸道感染和心衰，故应尽早手术。典型三房心不合并其他心脏畸形时，手术可选择左房切口。